Болезни
0

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз представляет собой хроническое заболевание нервной системы, которое отличается избирательным поражением периферических и центральных двигательных нейронов. Кроме того, для него характерна нарастающая слабость бульбарных мышц, тазового и плечевого пояса, мышц живота. При этом иногда наблюдается поражение сфинктеров тазовых органов и глазодвигательных мышц. Симптомы бокового амиотрофического склероза дают возможность установить верный диагноз.

Содержание:

  1. Причины заболевания
  2. Факторы риска
  3. Симптомы болезни

Причины заболевания

В случае этого заболевания нервные клетки, которые контролируют движения, начинают понемногу отмирать, а это, в свою очередь, становится причиной постепенного ослабления мышц и их атрофии. Боковой амиотрофический склероз может передаваться по наследству – это происходит примерно в 10 % случаев. В остальных ситуациях заболевание возникает спонтанно.

Сегодня специалисты изучают несколько причин, среди которых стоит выделить следующие:

  1. Генная мутация. Всевозможные генетические мутации нередко приводят к развитию наследственных форм заболевания.
  2. Нарушение иммунного ответа. Существуют ситуации, когда иммунная система начинает относиться к собственным клеткам, как к чужим. Это становится причиной аутоиммунных реакций и повреждения клеток.
  3. Биохимические нарушения. Чаще всего люди, страдающие этим заболеванием, имеют повышенный уровень глутамата, который оказывает токсическое воздействие на отдельные нервные клетки.
  4. Аномальные белки. Выработка таких белков и их накопление приводит к отмиранию нервных клеток.

Факторы риска

Существуют определенные факторы риска, которые могут спровоцировать развитие данного заболевания.

  1. Наследственность. Боковой амиотрофический склероз может передаваться по наследству – это происходит примерно в 10 % случаев.
  2. Возраст. Эта болезнь чаще всего наблюдается у людей возрастом 40-60 лет.
  3. Пол. До 65 лет этим заболеванием чаще страдают мужчины. После 70 лет гендерное различие пропадает.
  4. Курение. Существуют данные, по которым боковой амиотрофический склероз в 2 раза чаще наблюдается у курящих людей. Чем длительнее срок курения, тем больше риск. При этом полный отказ от курения заметно снижает эту угрозу.
  5. Интоксикация свинцом. Работа на вредных производствах и воздействие на организм свинца может привести к развитию этого заболевания.
  6. Служба в армии. Существуют исследования, согласно которым люди, служившие в армии, подвергаются большему риску развития данного заболевания.

Симптомы болезни

Боковой амиотрофический склероз характеризуется определенными симптомами:

  • нарушаются функции тазовых органов;
  • нарушается работа передних рогов спинного мозга;
  • пропадают чувствительные расстройства;
  • атрофируются мышцы;
  • наблюдается фасцикуляция;
  • наблюдается фибрилляция;
  • происходит снижение мышечной силы.

Пояснично-крестцовая форма

В этом случае боковой амиотрофический склероз характеризуется такими симптомами:

  • атрофируются мышцы;
  • наблюдается слабость в нижних конечностях (их дистальных отделах);
  • возникает неустойчивость и нетвердость во время ходьбы;
  • позже наблюдается степпаж.

Бульбарная форма

Эта форма заболевания имеет такие признаки:

  • возникает расстройство глотания, фонации, артикуляции;
  • наблюдается подергивание и атрофия языка;
  • появляется гнусавость в голосе;
  • движение языка становится ограниченным;
  • отвисает нижняя челюсть;
  • во время еды больной может давиться;
  • наблюдается свисание головы;
  • возникают трудности при жевании;
  • наблюдается анемичность лица.

Продолжительность жизни больного может составлять от двух до двенадцати лет, но чаще всего этот срок – три-четыре года.

Как правило, боковой амиотрофический склероз характеризуется асимметричностью симптоматики.

В атрофированных мышцах наблюдаются фасцикуляции или мышечные подергивания. Кроме того, больной может испытывать затруднения при письме, застегивании пуговиц, подбирании мелких предметов.

По мере развития заболевания в этот процесс могут вовлекаться мышцы предплечья. Спустя несколько месяцев происходит такое же поражение второй руки. Атрофия постепенно распространяется и захватывает мышцы плечевого пояса.

Одновременно или чуть позже происходит и поражение бульбарных мышц, атрофируются мышцы глотки и гортани, что приводит к нарушению речи и глотания.

Жевательные и мимические мышцы, как правило, поражаются позже остальных. По мере развития этой болезни становится невозможным надувание щек, высовывание языка, вытягивание губ в трубочку. На ногах в первую очередь атрофируются передние и боковые мышцы.

Симптомы бокового амиотрофического склероза позволяют вовремя диагностировать это заболевание и назначить лечение. Стоит отметить, что эффективного лечения этой болезни не существует – в основе лежит симптоматическая терапия, которая позволяет замедлить прогрессирование болезни.